75岁的刘奶奶在4年前出现了双眼进行性视力下降、左眼视物变形。她有哮喘病史，每周需要吸入糖皮质激素治疗。由于家庭贫困，刘奶奶此前没有进行过任何眼科检查，最近由于视力进一步下降，于是到眼科医院寻求帮助。

专科检查，最佳矫正视力为右眼0.5，左眼0.1。裂隙灯检查，双眼白内障，均为2级核。双眼眼压均为14 mmHg ，眼球运动和瞳孔光反射均无显著差异。眼底检查发现左眼黄斑裂孔。为了补充临床检查，医生进行了OCT扫描：右眼检查显示中心凹正常、局部玻璃体后脱离；左眼全层黄斑裂孔，Gass分类为2期（图1）。

▲图1 双眼黄斑OCT成像。右眼黄斑表现为正常的中心凹结果和局部玻璃体后脱离；B左眼黄斑表现为全层黄斑裂孔，内径302µm，外径806µm，高度394µm，可见小的视网膜内囊肿，无玻璃体牵拉。

由于黄斑裂孔的病程不详，医生决定进行随访。四个月后，刘奶奶返回眼科检查，左眼黄斑裂孔大小保持不变，她拒绝接受平坦部玻璃体切除术，仅同意行白内障超声乳化和人工晶状体植入术。

白内障术后第1天，刘奶奶的左眼视力为0.2，眼科检查仍显著异常。术后第7天，检查结果保持不变。但在第30天，刘奶奶抱怨自己的左眼视力下降。专科检查：左眼视力0.05，角膜透明，人工晶状体放置良好，眼底检查发现黄斑囊肿。OCT显示，视网膜增厚、黄斑内低反射囊性区域、视网膜增厚（图2）。

由于刘奶奶家庭贫困，她拒绝每周复查一次。在第30天，刘奶奶返回眼科门诊复查，她兴奋地告诉医生自己的左眼视力提高，之前的视物变形也改善了。

此时专科检查：左眼最佳矫正视力为0.8，裂隙灯检查无明显差异，OCT显示全层黄斑裂孔闭合，视网膜外层完全恢复（图2）。

在此后的随访中，刘奶奶的黄斑裂孔没有复发。

▲图2 左眼全层黄斑裂孔的演变。B，白内障术后第30天，刘奶奶出现Irvine-Gass综合征，OCT可见视网膜囊样水肿，在外丛状层、外核层水平形成桥状连接；C，发现Irvine-Gass综合征后的第30天，中央凹结构恢复正常，视网膜外层完全恢复。

医生初步诊断为为Irvine-Gass综合征，局部使用非甾体抗炎药治疗。

什么是Irvine-Gass综合征？

白内障术后的黄斑囊样水肿被称为Irvine-Gass综合征，是白内障摘除术后视力下降的主要原因，多发生在术后4-12周。Irvine-Gass综合征的发病率变化很大，从4%到40%不等，即使手术顺利，也可能发生。

此病的生理病理是多因素的，主要是由于血-水屏障和血-视网膜屏障被炎症级联反应相关的细胞因子打破，从而导致血管通透性增加，当血管通透性超过视网膜色素上皮的引流能力，视网膜外丛状和内核层形成的微囊最终合并成囊肿。

Irvine-Gass综合征可自行消退，但大多需要局部使用糖皮质激素、非甾体类抗炎药，在某些情况下，可进行玻璃体内注射糖皮质激素缓释剂或抗血管内皮生长因子。如果对药物治疗无反应，可选择玻璃体平坦部切除术。

【讨论】

黄斑全层裂孔是由于中心凹内层Muller细胞破坏引起。Muller细胞提供机械力来抵抗由前后或切向牵引力引起的拉伸，可抵抗玻璃体部分脱离后和黄斑囊样水肿引起的牵拉。在黄斑裂孔自发闭合中，Muller细胞可能参与了黄斑裂孔的恢复。

研究表明，约6%的黄斑裂孔可能发生自发性闭合，通常发生在最初诊断后的3-4个月后。一些OCT特征可提示自发闭合：首先，裂孔直径小于400µm，特别是小于250µm更容易闭合；此外，玻璃体黄斑牵引缓解、在黄斑裂孔边缘形成桥状结构和囊肿也提示可能自发闭合。而刘奶奶的黄斑裂孔初始直径为302µm，未观察到玻璃体黄斑牵引，并存在小的视网膜内囊肿，这些特征均提示黄斑裂孔可自发闭合。

Bringmann曾提出，全层黄斑裂孔的自发闭合主要通过外丛状层水平的Muller细胞侧突向心收缩介导；然后外核层厚度增加；最后，中心凹光感受器片段被再生，从而形成正常的中央凹。

在本病例中，刘奶奶在白内障摘除后，由于发生Irvine-Gass综合征，导致视网膜内囊样水肿，这些囊肿的形成导致了黄斑裂孔边缘桥状结构的形成，该结构在外丛状层的水平上连接了裂孔内壁，通过后续再生，最终形成正常的中央凹结构。