【案例介绍】

1.李姐是我院手术室卫生员，今年 57 岁，在清洗手术室厕所时不小心把洁厕灵溅入右侧眼睛里，感到不适，立即清水冲洗，轻柔以后出现右侧眼周皮肤青紫，去眼科就诊，嘱冷热水交替外敷，并未引起重视。

2.隔了两天眼周皮肤出血点加重，出现牙龈出血，到口腔科就诊，给予抗炎消肿治疗，仍不见效。

李姐全身皮肤出血点进一步增多。于是到我们科查个血常规，血小板竟然只有 2×10^9/L（正常值100 ~300×10^9/L）。

我还特意推片染色看了一下，符合检测结果。于是赶紧给李姐科普了血小板减少可能会带来的危险，并建议她去更高一级别的医院进一步检查。

（1）血小板为什么会这么低？

既往史：患者既往身体一般，既往有冠状动脉硬化性心脏病10 余年，现间断口服某养心丸治疗。

查体：右眼眶周，胸腹部及双下肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑，瘀斑较大者位于右侧上腹部，直径约4cm，表面青紫。

       实验室检查：

       血常规：血小板 8×10^9/L。

       尿常规：隐血阳性（+++），尿葡萄糖（+），蛋白质（+），镜检红细胞满视野/HP。

       骨髓细胞学检查：患者巨核系增生明显活跃伴成熟障碍，血小板中小簇可见，成簇偶见。如下图1：

骨髓活检：巨核细胞未见明显减少。

诊断：初诊免疫性血小板减少症

（2）洁厕灵跟免疫性血小板减少症有什么关系？

免疫性血小板减少症（ITP）又称特发性血小板减少性紫癜，是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。

一般来说，人体免疫系统能准确的识别出“自己人”和“外人”，以避免误杀。但是当发生 ITP 时，患者体内的免疫系统突然不认识自己的血小板抗原了，因此产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板破坏与血小板生成受抑。

根据案例，乍一看像是“洁厕灵”溅入右眼导致的血小板减少症，其实洁厕灵溅入右眼只是发现疾病的契机，而非根本原因，目前尚无任何资料可以证明接触洁厕灵会导致免疫性血小板减少症。

至于为什么在洁厕灵溅入右眼后发病，推测可能是由于外力揉搓双眼，致使眼眶出血，原本患者血小板已处于相当低的水平，眼眶出血使体内血小板进一步减少，才导致更严重的临床表现。

（3）免疫性血小板减少症的发病机制和原因

发病机制：

① 血小板破坏过多

50%~70% 的 ITP 患者血浆和血小板表面可检测到一种或多种抗血小板的自身抗体，自身抗体与自身血小板抗原结合以后，会被单核-巨噬细胞系统吞噬，导致血小板减少。此外，细胞毒 T 细胞还可以直接破坏 T 细胞。

② 巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足

自身抗体还可损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，导致血小板来源受阻，是的外周循环的血小板的量下降。

细胞毒T细胞也可通过抑制巨核细胞凋亡，使血小板生成障碍。

对于 ITP 的发病原因，迄今为止尚无定论：

成人 ITP 一般起病隐匿，部分病人仅有血小板减少而没有出血症状，如果不进行血常规检查，难以发现。有的则表现为皮肤黏膜出现瘀点、瘀斑、紫癜，或者外伤后止血不易。

而李姐也是因为洁厕灵误入眼睛，然后外力揉搓眼眶，而后眼眶周围皮肤黏膜出血，而后进一步加重。

（4）ITP 的实验室检查及诊断依据

血液系统的疾病，对于实验室检查的依赖程度是比较高的。

①血常规：血小板计数减少、血小板平均体积偏大。

②出凝血及血小板功能检查：一般来说，凝血功能是正常的，因为平时检验科检查凝血功能使用的乏血小板的血浆，所以血小板数量的变化是不会影响凝血功能的。此外血小板功能一般也是正常的。出血时间延长、血块收缩不良，束臂试验阳性。 

③骨髓象检查：骨髓巨核细胞数一般正常，但是巨核细胞会存在发育成熟障碍。表现为幼稚巨核细胞增加，产板型巨核细胞减少，而其余两系则不受影响。

④血清学检查：约 70% 的病人抗血小板自身抗体阳性。

诊断要点：

•  至少两次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；

•  体检脾脏一般不增大；

•  骨髓检查巨核细胞数正常或增多，有成熟障碍；

•  排除其它继发性血小板减少。

李姐前后两次血常规结果均小于 10x10^9/L，严重减少，且骨髓象提示巨核细胞存在成熟障碍，查体未见脾脏增大，以及既往无相关引起血小板减少的疾病，因此诊断为免疫性血小板减少症。